Что известно о “королевской” болезни и как ее лечить

Специалист-эксперт Министерства здравоохранения Эльмира Гадимова рассказала о том, что такое гемофилия, как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане.

«Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Как наследственная коагулопатия с рецессивными симптомами проявляется различными кровотечениями и кровоизлияниями. Гемофилию также называют «викторианской» или «королевской» болезнью. Носителями гена гемофилии были представители династии Габсбургов, а самым известным носителем гена этого заболевания была королева Великобритании Виктория», – рассказывает Э.Гадимова.

Врач отмечает, что основным клиническим признаком гемофилии является гематомный тип кровоточивости: «Кровотечение часто возникает в результате травмы, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов (1-5 часов). Характерный признак гемофилии – отсроченное кровотечение. Порой кровотечение может появиться через несколько дней. Относительное ослабление болевого синдрома при тяжелой форме заболевания возможно только при постоянном внутривенном введении антигемофильных препаратов. Помимо наследственной и спорадической формы гемофилии существует еще и приобретенная форма».

«Частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) могут стать причиной инвалидизации больного с тяжелой формой гемофилии в детском и подростковом возрасте и даже смерти. Однако, как показывает многолетняя практика, своевременное и адекватное лечение не только позволяет предотвратить летальные исходы, но и значительно снижает риск получения травм и инвалидности», – продолжает Эльмира Гадимова.

По словам эксперта, с целью привлечения внимание мировой общественности и повышения осведомленности о проблемах, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля объявлено Всемирным днем гемофилии: «В настоящее время во Всемирный день, который впервые отмечался в 1989 году, центры лечения гемофилии во многих странах мира, в том числе и в Азербайджане, организуют конференции и другие информационно-просветительские мероприятия».

Рассказала Эльмира Гадимова и о том, сколько в Азербайджане зарегистрировано больных гемофилией: «Гемофилия все еще остается актуальной проблемой современной медицины. По данным Всемирной организации здравоохранения, гемофилия А встречается примерно у 1 из 10 000 мужчин, а гемофилия В — у 1 из 50 000 мужчин. Согласно расчетам, приблизительно 400 тысяч человек во всем мире страдают от среднетяжелой и тяжелой формы гемофилии. В настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1747 больных гемофилией. Относительно высокий уровень распространенности наблюдается в Баку, Сумгаите и в районах Центрального Арана».

Специалист Минздрава подчеркивает, что сегодня, как и в других развитых странах, больные гемофилией в Азербайджане проходят лечение в домашних условиях, а также получают стационарное и амбулаторное лечение.

Говоря о том, как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане, Э.Гадимова отмечает следующее: «В последние годы были приняты важные меры, направленные на лечение и диагностику гемофилии. Указ Президента Ильхама Алиева «О применении Закона Азербайджанской Республики «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией» является ярким примером этой заботы и внимания. С 2006 года в рамках Государственной программы больные гемофилией в нашей стране обеспечиваются лекарствами. Так, с момента принятия Государственной программы в 2005 году и закупки лекарств с 2006 года смертность от болезни была сведена к минимуму».

Haqqin.az.